La leucemia è un grave tumore, una malattia neoplastica dei progenitori delle cellule del sangue che provoca di solito un enorme aumento dei globuli bianchi.
Questa neoplasia maligna può colpire persone di ogni età, anche bambini.
Il dilagare incontrollato dei globuli bianchi può compromettere la milza e il fegato, causa una riduzione dei globuli rossi e delle piastrine, determinando così anemia, rischio di emorragie e possibili infezioni.
Diverse sono le forme di leucemia. Tra queste alcune sono definite acute, caratterizzate cioè da un inizio brusco e da un decorso anche fulminante. Altre sono dette croniche, con un decorso inizialmente lento e con pochi sintomi. Anche la forma cronica, di tipo mieloide, tuttavia, dopo alcuni anni passa inevitabilmente ad una fase simile alla acuta.
Anche se alcuni fattori incominciano ad essere individuati, le cause che provocano questo tumore del sangue sono molteplici e ancora poco conosciute.
Sino a non molti anni fa la leucemia lasciava poche speranze e aveva un esito quasi sempre mortale.
Oggi invece crescono le possibilità di cura e di guarigione.
Epidemiologia
Si manifesta soprattutto nel primo decennio di età, per quanto riguarda la forma acuta, mentre per le altre forme si diffonde maggiormente dopo il quarto decennio arrivando a picchi elevati intorno all’ottavo decennio. L’incidenza si rivela essere di 15 persone su 100.000, arrivando a 160 casi sullo stesso campione in caso di anzianità elevata. Nei soli USA i morti ogni anno sono quasi 16.000
Sintomi
Astenia, anemia, facile affaticabilità, pallore cutaneo, dispnea (da mancanza di globuli rossi), palpitazioni (da anemia), rigonfiamento dei linfonodi (i più esposti sotto l’ascella e vicino alla clavicola, sopra il collo). Vaghi disturbi addominali, con anoressia, sensazione di precoce riempimento dello stomaco ai pranzi, dolori al fianco sinistro, ovvero alla milza (splenomegalia). Febbricola, sudorazioni eccessive specialmente se notturne, calo di peso, dolori ossei o muscolari (in caso di notevole massa tumorale), possibile ingrossamento del fegato. Inoltre si possono osservare febbre, emorragie (da piastrinopenia), soprattutto dal naso e anche gengive ed accentuazione dei sintomi sopra ricordati.
Diagnosi
Esame emocromocitometrico completo (esame del sangue) (numero dei globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, livello di Hb) e determinazione dei parametri ematochimici (azotemia, glicemia, uricemia, transaminasi);
Striscio di sangue periferico (esame al microscopio di campione di sangue per accertare presenza di blasti);
analisi citogenetica (studio dei cromosomi dei blasti presenti nel midollo osseo);
biologia molecolare;
prelievo di midollo osseo per prelevare frammenti di tessuto da analizzare
analisi immunofenotipica (tramite citometria a flusso delle cellule presenti in un campione di sangue o midollo osseo allo scopo di identificarle sulla base di specifici Ag di superficie).
Terapia
Il trattamento di scelta è la chemioterapia più o meno associata alla radioterapia. Spesso si rende necessario il trapianto del midollo osseo dopo Megachemioterapia +/-TBI. I farmaci principali fino agli anni ’80 erano la 6-mercaptopurina (6-MP) e la 6-tioguanina (6-TG), due analoghi del DNA molto efficaci, il metotrexate (analogo dell’acido folico che interferisce con la sintesi degli acidi nucleici), la mecloretamina (un agente alchilante ma molto tossico) e gli steroidi, soprattutto il prednisone.
Oggi vengono impiegati farmaci migliori per quanto riguarda il profilo tossicologico ed associati in combinazioni “sinergiche”. Il termine sta ad indicare che i due farmaci, quando dati assieme mostrano un’efficacia superiore rispetto alla loro somministrazione singola. Il risultato è una minore tossicità per il paziente.
Il metotrexate è rimasto il cardine del trattamento nella maggioranza delle forme, ma oggi è in sperimentazione clinica anche un derivato più efficace chiamato pemetrexed. Viene per lo più associato con l’antibiotico citotossico Adriamicina o suoi derivati, alcune nitroso-uree e gli alcaloidi anti-neoplastici vinblastina e vincristina. Di recente un chemioterapico di nuova concezione, l’Imatinib (o Glivec), ha dimostrato una notevole efficacia nei casi di leucemia mieloide cronica.
Prognosi
La prognosi cambia a seconda della forma leucemica coinvolta, ad esempio nella forma AML, leucemia acuta mielogena la sopravvivenza a cinque anni è stata calcolata al 40%.
